Чому хворі на гемофілію діти рідко доживають до статевої зрілості?

Гемофілія — невиліковне генетичне захворювання, пов’язане з порушенням коагуляції (згортання) крові; при цьому захворюванні різко зростає небезпека загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи, навіть при незначній травмі. Хворі з важкою формою гемофілії нерідко піддаються інвалідизації, в наслідок частих крововиливів в суглоби (гемартрози) і м’язові тканини (гематоми).

Гемофілія з’являється через мутації одного з генів, найчастіше в X-хромосомі. Зазвичай хворобою страждають чоловіки, жінки ж виступають як носії гемофілії, які самі нею не хворіють, але можуть народити хворих синів або дочок-носійок. Найвідомішій носійкою гемофілії в історії була королева Вікторія. Хоча хвороба на сьогоднішній день невиліковна, її протікання контролюється за допомогою ін’єкцій фактора згортання крові, якого не вистачає, частіше всього виділеного з донорської крові.