Почему больные гемофилией дети редко доживают до половой зрелости?

Гемофилия — неизлечимое генетическое заболевание, связанное с нарушением коагуляции (свертывания) крови; при этом заболевании резко возрастает опасность гибели от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжелой формой гемофилии нередко подвергаются инвалидизации из-за частого кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы).

Гемофилия появляется из-за мутации одного из генов, чаще всего в X-хромосоме. Обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носители гемофилии, которые сами ею не болеют, но могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Известной носительницой гемофилии в истории была королева Виктория. Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, ее протекание контролируется с помощью инъекций фактора свертывания крови, которого не хватает, чаще всего выделенного из донорской крови.